Kenapa Darah Penderita Hemofilia Sukar Membeku?

Darah penderita hemofilia sukar membeku

Apa itu Hemofilia

Hemofilia adalah sekelompok kelainan darah bawaan di mana darah tidak menggumpal dengan benar.

Gangguan perdarahan yang disebabkan oleh cacat pada pembuluh darah, mekanisme koagulasi, atau trombosit darah. Seorang individu yang terkena mungkin berdarah secara spontan atau lebih lama dari orang yang sehat setelah cedera atau pembedahan.

Simak terus untuk tahu lebih banyak tentang hemofilia, dikutip dari medicalnewstoday.com.

Mekanisme pembekuan darah adalah proses yang mengubah darah dari cairan menjadi padat, dan melibatkan beberapa faktor pembekuan yang berbeda. Mekanisme menghasilkan fibrin ketika diaktifkan, yang bersama-sama dengan trombosit, menghentikan pendarahan.

Ketika faktor koagulasi yang hilang atau kurang, darah tidak membeku benar dan perdarahan berlanjut.

Pasien dengan hemofilia A atau B memiliki cacat genetik yang mengakibatkan kekurangan dalam salah satu faktor pembekuan darah.

Penyebab Hemofilia

Orang dengan hemofilia dilahirkan sebagai bawaan. Hal ini disebabkan oleh kesalahan dalam salah satu gen yang menentukan bagaimana tubuh membuat pembekuan darah faktor VIII atau IX. Gen ini terletak pada kromosom X.

Jenis Hemofilia

Ada dua jenis utama hemofilia – Hemofilia A (karena kekurangan faktor VIII) dan hemofilia B (karena kekurangan faktor IX). Mereka secara klinis hampir sama dan berkaitan dengan perdarahan spontan ke dalam sendi dan otot dan pendarahan internal atau eksternal setelah cedera atau pembedahan.

Orang dengan hemofilia memiliki mutasi genetik pada gen yang terkena dampak pada kromosom X, yang menyebabkan berkurangnya produksi Faktor VIII atau IX dan menciptakan kecenderungan perdarahan, karena koagulasi memakan waktu lebih lama dari biasanya, sehingga membuat gumpalan yang lemah dan tidak stabil.

Gejala Hemofilia

Gejala hemofilia bervariasi, tergantung pada tingkat defisiensi faktor pembekuan darah (faktor koagulasi) dan juga pada sifat cedera apapun.

Tiga tingkatan hemofilia yang diakui, sesuai dengan tingkat jumlah faktor pembekuan dalam darah. Ini sering dinyatakan sebagai persentase normal:

Diatas 5% – hemofilia ringan
1% sampai 5% – hemofilia moderat
Kurang dari 1% – hemofilia berat

(photo: meetdoctor.com)